Penjelasan Penyakit Sarkoma Ewing Lengkap

Penjelasan Penyakit Sarkoma Ewing Lengkap

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1  Latar Belakang

Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini berkembang pada struktur pendukung tubuh. Ada 2 jenis dari sarcoma, yaitu sarcoma pada tulang dan jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang, namun dapat juga berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada jaringan lunak dapat berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimanapun pada jaringan lunak yang mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh. Sarkoma ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Sarkoma ewingdijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866 – 1943), dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk. Sarkoma ewingjuga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Walaupun Sarkoma ewingtermasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus Ewing sarcoma.

     Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.

     Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari sistem hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan prosedur pemeriksaan penunjang.

Sarkoma Ewing paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan tempat yang palings sering adalah korpus tulang-tulang panjang. Penampilan kasar adalah berupa tumor abu-abu lunak yang tumbuh ke reticulum sumsum tulang dan

merusak korteks tulang dari sebelah dalam. Dibawah periosteum terbentuk lapisan-lapisan tulang yang baru diendapkan paralel dengan batang tulang sehingga membentuk gambaran seperti tulang bawang.

1.2  Rumusan Masalah

1.      Apa pengertian dari Sarkoma Ewing ?

2.      Apa penyebab dari Sarkoma Ewing?

3.       Bagaimana patofisiologi dari Sarkoma Ewing ?

4.      Bagaimana manifestasi klinis dari Sarkoma Ewing?

5.      Bagaimana WOC dari Sarkoma Ewing?

6.      Bagaimana pemeriksaan penunjang Sarkoma Ewing?

7.      Bagaimana penatalaksanaan dari Sarkoma Ewing?

8.      Bagaimana komplikasi dari Sarkoma Ewing?

9.       Bagaimana asuhan keperawatan untuk klien dengan Sarkoma Ewing ?

1.1  Tujuan

A.    Tujuan Umum

Mengetahui dan memahami patofisiologi dan asuhan keperawatan klien dengan Sarkoma Ewing..

B.     Tujuan Khusus

                  1.            Mengetahui definisi Sarkoma Ewing.

                  2.            Mengetahui penyebab dari Sarkoma Ewing.

                  3.            Mengetahui patofisiologi dari Sarkoma Ewing.

                  4.            Mengetahui manifestasi klinis dari Sarkoma Ewing.

                  5.            Mengetahui WOC dari Sarkoma Ewing.

                  6.            Mengetahui pemeriksaan penunjang Sarkoma Ewing.

                  7.            Mengetahui penatalaksanaan pada klien dengan Sarkoma Ewing.

                  8.            Mengetahui komplikasi dari Sarkoma Ewing.

                  9.            Mengetahui asuhan keperawatan pada klien dengan Sarkoma Ewing.

1.2  Manfaat

Mahasiswa dapat mengetahui anatomi fisiologi sistem muskuloskletal dan sarkoma ewing serta mahasiswa juga dapat mengetahui tentang asuhan keperawatan pada pasien penderita sarkoma ewing.




























BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Anatomi Fisiologi Muskuloskletal

Sistem muskuloskeletal merupakan penunjang bentuk tubuh dan mengusruskan pergerakan. Komponen utama sistem muskoluskeletal adalah jaringan ikat. Sistem ini terdiri dari tulang, sendi, dan otot.

A). Sistem Tulang

            Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai fungsi utama, yaitu:

1.       Membentuk rangka badan

2.       Sebagai pengumpil dan tempat melekat otot

3.       Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam, seperti otak, sum sum tulang belakang, jantung, dan paru-paru

4.       Sebagai tempat mengatur dan deposit kalsium, posfat, magnesium dan garam

5.       Ruang di tengah tulang tertentu yang mempunyai fungsi tambahan lain, yaitu sebagai jaringan hemopoietik untuk memproduksi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Fungsi Umum dari Tulang,yaitu :

A.    Formasi kerangka

Tulang-tulang membentuk rangka tubuh untuk menentukan ukuran tulang dan menyokong struktur tubuh yang lain.

1.      Formasi sendi-sendi

Tulang-tulng membentuk persendian yang bergerak dan tidak bergerak tergantung dari kebutuhan fungsional.

2.      Perlekatan otot

Tulang-tulang menyediakan pembukaan untuk tempat melekatnya otot, tendo, dan ligamentum.

3.      Sebagai pengungkit

Untuk bermacam-macam aktivitas selama pergerakan.

4.      Penyokong berat badan

Memelihara sikap tegak tubuh manusia dan menahan gaya tarikan dan gaya tekanan yang terjadi pada tulang sehingga dapat menjadi kaku dan lentur.

5.      Proteksi

Tulang membentuk rongga yang mengandung dan melindungi struktur-struktur yang halus seperti otak, medulla spenalis, jantung, paru-paru, alat-alat dalam tubuh, dan panggul.

6.      Haemopoiesis

Sum-sum tulang merupakan tempat pembentulkan sel-sel darah,tetapi terjadinya pembentukan sel-seldarah sebagian besar terjadi di sum-sum tulang merah.

7.      Fungsi immunologi

Limposit B dan makropak-makropak dibentuk dalam sistem retikuloendotelial sum-sum tulang.

8.      Penyimpanan kalsium

Tulang mengandung 97% kalsium tubuh baik dalm bentuk anorganikmaupun dalam bentuk garam, terutama kalsium fosfat.

Pada fase awal perkembangan tulang embrio(pada minggu k-3 dan ke-4) terbentuk tiga lapisan germinal yaitu ectoderm, mesoderm, dan endoderm. Lapisan ini merupakan jaringan yang bersifat multi potensial serta akan membentuk mesenkim yang kemudian berdiferensisasi membentuk jaringan tulang rawan. Pada minggu ke-5 perkembangan embrio terbentuk tonjolan anggota gerak (Limb bud) yang didalamnya terdapat sel mesoderm yang kemudian akan berubah menjadi mesenkim yang merupakan bakal terbentuknya tulang dan tulang rawan.

            Perkembangan tulang terjadi melalui dua tahap, yaitu :

1.      Pada minggu ke-5 perkembangan embrio, tulang rawan terbentuk dari prakartilago. Ada 3 jenis tulang rawan yaitu : tulang rawan hialin, tulang rawan fibrin, dan tulang rawan elastic.

2.      Setelah minggu ke-7 perkembangan embrio, tulang akan terbentuk melalui dua cara yaitu :

A.    Secara langsung : pada proses ini tulang akan terbentuk secara langsung dari membrane tulang dalam bentuk lembaran,misalnya pada tulang muka,pelvis, scapula, dan tulang tengkorak. Proses penulangan ini ditandai terbentuknya osteoblas yang merupakan rangka dari trabekula tulang yang penyebarannya secar radial.

B.     Secara tidak langsung : proses ini tulang terbentuk dari tulang rawan. Proses penulangan tulang rawan terjadi melalui dua cara,yaitu :

a)        Osifikasi Sentral : terjadi melalui osifikasi endokondral.

b)       Osifikasi  Perifer : terjadi di bawah perikondrium atau osifikasi periosteum.

Pertumbuhan intertisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada tulang rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan dan tulang panjang, yaitu :

1.      Tulang rawan artikuler : pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan artikuler dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada daerah epifisis.

2.      Tulang rawan lempeng epifisis : pertumbuhan ini terjadi keseimbangan antara dua proses, yaitu:

a.       Proses pertumbuhan : adanya pertumbuhan intertisial tulang rawan dari lempeng epifisis memungkinkan terjadinya penebalan tulang.

b.      Proses kalsifikasi : kematian dan penggatian tulang rawan pada daerah permukaan metafisis terjadi melalui proses osifikasi endokodral.

Perkembangan tulang berasal dari jenis pertumbuhan membranosa dan kartilago. Proses peletakan jaringan tulang (histogenesis) disebut osifikasi (penulangan). Jika hal ini terjadi dalam suatu model selaput dinamakan penulangan intramembranosa dan tulang yang dibentuk dinamakan tulang membrane atau tulang derma karena tulang ini berasal dari suatu membrane. Tulang-tulang endokondral(tulang kartilago) merupakan tulang yang berkembang dari penulangan suatu model tulang rawan. Penulangan ini dinamakan tenulangan intrakartilaginosa (penulangan tidak langsung).

Ujung Pertumbuhan Tulang

      Epifise bersatu dengan diafise. Pusat-pusat epifise akan menyatu dengan diafise sehingga terjadi pada tulang-tulang yang lain. Korpus dari semua tulang-tulang panjang dan besar memperlihatkan akhir dari suatu alur yang berfungsi sebagai suatu lubang pada tulang yang di sebut suramen nutrisia yang digunakan pada arteri nutrisia untuk memasuki korpus.

Anatomi Sistem Tulang

Secara garis besar, tulang dibagi menjadi enam, yaitu :

1.      Tulang panjang (long bone), misalnya femur, tibia, fibula, ulna, dan humerus. Daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis diebut metafisis. Di daerah ini sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit karena daerah ini merupakan daerah metabolic yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan tulang.

2.      Tulang pendek (short bone), misalnya tulang-tulang karpal.

3.      Tulang pipih (flat bone), misalnya tulang parietal, iga, scapula, dan pelvis.

4.      Tulang takberaturan (irregular bone), misalnya tulang vertebrata.

5.      Tulang sesamoid, misalnya tulang patella.

6.      Tulang sutura (sutural bone),ada di atap tengkorak.

Tulang terdiri atas daerah yang kompak pada bagian luar yang disebut korteks dan bagian dalam (endosteum) yang bersifat spongiosa berbentuk trabekula dan diluarnya dilapisi oleh periosteum. Periosteum pada anak lebih tebal daripada orang dewasa, yang memungkinkan penyembuhan tulang pada anak lebih cepat dibandingkan orang dewasa.

Fisiologi Sel Tulang

      Tulang adalah suatu jaringan dinamis yang tersusun dari tiga jenis sel : osteoblas, osteosit, dan osteoklas.

1.      Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan sebagai matriks tulang atau jaringan osteoid melalui suatu proses yang disebut osifikasi. Ketika sedang aktif menghasilkan jaringan osteoid, osteoblas menyekresikan sejumlah besar fosfatase alkali yang memegang peranan penting dalam mengendapkan kalsium dan fosfat ked ala matriks tulang.

2.      Osteosit adalah sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat.

3.      Osteoklas adalah sel besar berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks tulang dapat diabsorpsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang. Sel ini menghasilkan enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa asam yang melarutkan mineral tulang sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam aliran darah.

Bentuk tulang dapat disesuaikan untuk menanggung kekuatan mekanis yang semakin meningkat. Perubahan tersebut juga membantu mempertahankan kekuatan tulang pada proses panuaan. Matriks organic yang sudah tua berdegenerasi sehingga membuat tulang relative menjadi lemah dan rapuh. Pembentukan tulang yang baru memerlukan matriks organic baru sehingga member tambahan kakuatan pada tulang.

Klasifikasi Tulang

      Terdapat berbagi bentuk dan saiz tulang. Ini membolehkan tulang-tulang memenuhi keperluan khusus bagi tulang tersebut. Tulang-tulang memenuhi keperluan khusus bagi tulang tersebut. Tulang-tulang diklasifikasikan berdasarkan kepada empat bentuknya.

4.      Tulang Panjang

Tulang –tulang dalam kumpulan ini secara umumnya lebih panjang, lebar dan berfungsi sebagai tuas. Kebanyakan dari pada tulang-tulang panjang adalah tulang - tulang mampat. Contoh tulang pada tangan (humerus, radius, ulna, metacarpal, dan falanges) dan kaki (femur, tibia, fibula, metatarsal, falangus) kecuali pergelangan tangan dan pergelangan kaki.

5.      Tulang Pendek

Secara umumnya tulang-tulang pendek berbentuk kiub dan didapati di ruang-ruang yang tertutup. Tulang – tulang ini berongga. Contoh tulang – tulang pergelangan tangan ( karpal ) dan pergelangan kaki (tarsal).

6.      Tulang Pipih

Tulang – tulang ini berbentuk pipih, tipis, dan melengkung. Tulang-tulang ini berfungsi sebagai tempat pelekatan otot-otot dan melindungi organ-organ di bawahnya. Contohnya tulang – tulang cranium, rusuk, dan sternum.

7.      Tulang tak sama bentuk

Tulang – tulang tak sama bentuk berfungsi sebagai tempat pelekatan otot atau artikulasi. Contoh tulang – tulang vertebra ( servikel, torasik, lumbar, sekrum, dan koliks ) dan tulang telinga tengah ( stapes, inkus, maleus).

B). Sistem Persendian

Sendi adalah tempat pertemuan dua tulang atau lebih. Tulang ini dipadukan dengan berbagai cara misalnya dengan kapsul sendi, pitafibrosa, ligament, tendon, fasia, atau otot. Ada tiga tipe sendi, yaitu:

1.      Sendi Fibrosa (sinartrodiol), merupakan sendi yang tidak dapat bergerak. Sendi fibrosa tidak memilki lapisan tulang rawan.

2.      Sendi kartilagilosa (amfiartrodial), merupakan sendi yang dapat sedikit bergerak. Sendi kartilaginosa adalah sendi yang ujung-ujung tulangnya dibungkus oleh tulang rawan hialin, disokong oleh ligament, dan hanya dapat sedikit bergerak. Tipe sendi kartilaginosa yaitu :

1.      Sinkondrosis, adalah sendi-sendi yang diliputi tulang rawan hialin. Contohnya sendi-sendi kostokondral.

2.      Simfisis, adalah sendi yang tulang-tulangnya memilki hubunhgan fibrokartilago dan selapis tipis tulang rawan hialin yang menyelimuti permukaan sendi. Contohnya simfisis fubis dan sendi-sendi pada tulang punggung.

3.      Sendi synovial (diartrodial), merupakan sendi yang dapat digunakan dengan bebas. Sendi ini memilki rongga sendi dan permukaan sendi yang dilapisi tulang rawan hialin.

Kapsul sendi terdiri dari selaput penutup fibrosa padat, suatu lapisan dalam yang terbentuk dari jaringan penyambung pembuluh darah banyak, serta sinovium yang membentuk suatu kantung yang melapisi seluruh sendi dan membeungkus tendon-tendon. Sinovium menghasilkan cairan yang sangat kental yang membasahi permukaan sendi. Cairan synovial normalnya bening, tidak bekau, dan tidak berwarna. Jumlahnya pada tiap-taip sendi relative kecil (1-3 mm). Sel darah putih pada cairan ini normalnya kurang dari 200 sel/mm dan terutama adalah sel-sel mononuklea.

Sendi dilumasi oleh cairan synovial dan oleh perubahan hydrostatic yang terjadi pada cairan intertesial tulang rawan. Tekanan yang terjadi pada tulang rawan akan mengakibatkan pergeseran cairan kebagian yang kurang mendapat tekanan. Aliran darah ke sendi banyak menuju sinovium. Pembuluh darah mulai masuk melalui tulang subkondral pada tingkat tepi kapsul. 

C). Sistem Otot

      Setiap otot dikelilingi oleh jaringan ikat pembungkus otot yang disebut perimisium eksternus atau fasia profia. Serabut otot akan bergabung dengan yang lainnya diantara jaringan ikat yang disebut perimisium internum yang berfungsi untuk menguatkan otot tempat pembuluh darah dan saraf. Otot-otot ini melekat pada tulang dengan perantara jaringan ikat khusus yang dinamakan tendo. Susunannya seperti otot berwarna putih, ujung-ujung mengecil berhubungan dengan tendo. Tiap-tiap serabut otot mengandung beribu-ribu myofibril yang terletak berdampingan sehingga terlihat seperti garis-garis melintang.

      Otot merupakan alat gerak aktif. Gerakan tersebut disebabkan karena kerja sama antara otot dan tulang. Kerangka manusia merupakan kerangka dalam yang tersusun dari tulang keras (osteon) dan tulang rawan (kartilago).

      Susunan otot adalah suatu sistem alat untuk menguasai gerak aktif dan posisi tubuh kita. Pada setiap otot terlihat beberapa empal yang merupakan bagian yang aktif mengerut.

      Otot itu beraneka ragam, ada yang ceper, ada yang berbentuk kumparan dan ada pula yang berbentuk kipas.

 Menurut susunannya, otot terdiri atas :

1.      Otot berserabut sejajar

2.      Otot bers

      Sedangkan menurut letaknya, otot dibedakan menjadi otot-otot batang badan, otot-otot anggota gerak dan otot-otot kepala. Otot-otot batang badan terdiri dari otot-otot perut, otot-otot punggung, otot-otot dada dan otot-otot leher. Otot punggung tidak terlihat dari permukaan tubuh. Otot punggung berfungsi untuk gerak-gerik tulang belakang. Otot perut terentang antara gelang panggul dan rangka dada. Otot-otot tersebut dapat memendek secara aktif.

Menurut jenis dasarnya otot terdiri dari :

1.      Otot licin (otot polos)

2.      Bergaris-garis tak beraturan

3.      Otot kardia (otot jantung)

4.      Otot rangka

Bergaris-garis teratur. Otot ini berfungsi menggerakan rangka. Pada anggota gerak atas terdapat otot bahu, otot lengan atas, otot lengan bawah, dan otot tangan. Sedangkan otot gerak bawah terdapat otot pangkal paha, otot tungkai atas, otot tungkai bawah dan otot kaki.Otot kepala terdiri dari otot-otot wajah dan otot kunyah.

Jenis-jenis otot

1.       Otot polos

Tersusun dalam dua lapisan, lapisan dalam sel-sel otot polosnya tersusun melingkar dan lapisan sebelah luar sel-sel otot polosnya tersusun memanjang. Inti sel otot polos berbentuk lonjong dan pada sel otot yang sedang mengkerut intinya tampak melingkar.

2.       Otot rangka

Serabut otot pada penampang memanjangnya tampak sebagai pita-pita panjang yang tersusun sejajar satu sama lain. Intinya berbentuk lonjong. Jumlahnya banyak dan terdapat ditepi serabut tepat dibawah sarkolema.

3.       Otot jantung

Otot jantung berbeda dengan otot rangka karena sel-selnya panjang, bercabang, dan bergabung satu sama yang lain dengan perantaraan cabangnya sehingga membangun suatu jala. Inti berbentuk lonjong dan berwarna pucat, terletak di tengah-tengah serabut. Serabut otot jantung, bergaris melintang tetapi tidak sejelas otot rangka dan pada tempat-tempat tertentu terdapat keeping-keping interkalar.

2.2. Definisi

Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga. Sarkoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.Sarkoma Ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak.Ewing’s sarcoma dijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr.James Ewing (1866 – 1943), dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu.Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk. Sarkoma Ewing juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal,dan jaringan lunak lainnya.Walaupun Ewing’s sarcoma termasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus sarkoma ewing.

Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.

2.3.Etiologi(penyebab)

Hingga kini, penyebab kanker tulang belum diketahui secara pasti. Namun faktor genetik atau keturunan tampaknya memainkan peran besar dalam banyaknya kasus kanker tulang. Kondisi lain yang menyebabkan peningkatan risiko kerusakan dan regenerasi tulang dalam jangka waktu tertentu juga meningkatkan risiko berkembangnya tumor tulang. Hal ini menjadi penjelasan mengapa Sarkoma Ewing sering menimpa anak-anak, ini karena pertumbuhan tulang mereka yang cepat.

Berikut ini beberapa faktor yang diduga dapat meningkatkan risiko seseorang terkena kanker tulang.

Paparan radiasi tinggi dari suatu pengobatan yang pernah dialami penderita, misalnya radioterapi.Pernah memiliki riwayat suatu jenis kanker mata yang disebut retinoblastoma saat kecil.Pertumbuhan tulang yang cepat pada pubertas.Menderita penyakit Paget, yaitu suatu kondisi yang dapat menyebabkan tulang lemah.Menderita penyakit hernia umbilitikus sejak lahir.

2.4.  Patofisologi

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat tempat lesi terjadi, sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.

Kelainan congenital, genetic, gender / jenis kelamin, usia, rangsangan fisik berulang, hormon, infeksi, gaya hidup, karsinogenik (bahan kimia, virus, radiasi) dapat menimbulkan tumbuh atau berkembangnya sel tumor. Sel tumor dapat bersifat benign (jinak) atau bersifat malignant (ganas).

Sel tumor pada tumor jinak bersifat tumbuh lambat, sehingga tumor jinak pada umumnya tidak cepat membesar. Sel tumor mendesak jaringan sehat sekitarnya secara serempak sehingga terbentuk simpai (serabut pembungkus yang memisahkan jaringan tumor dari jaringan sehat). Oleh karena bersimpai maka pada umumnya tumor jinak mudah dikeluarkan dengan cara operasi.

Sel tumor pada tumor ganas (kanker) tumbuh cepat, sehingga tumor ganas pada umumnya cepat menjadi besar. Sel tumor ganas tumbuh menyusup ke jaringan sehat sekitarnya, sehingga dapat digambarkan seperti kepiting dengan kaki-kakinya mencengkeram alat tubuh yang terkena. Disamping itu sel kanker dapat membuat anak sebar (metastasis) ke bagian alat tubuh lain yang jauh dari tempat asalnya melalui pembuluh darah dan pembuluh getah bening dan tumbuh kanker baru di tempat lain. Penyusupan sel kanker ke jaringan sehat pada alat tubuh lainnya dapat merusak alat tubuh tersebut sehingga fungsi alat tersebut menjadi terganggu.

Adapun siklus tumbuh sel kanker adalah membelah diri, membentuk RNA, berdiferensiasi / proliferasi, membentuk DNA baru, duplikasi kromosom sel, duplikasi DNA dari sel normal, menjalani fase mitosis, fase istirahat (pada saat ini sel tidak melakukan pembelahan).

2.5.  ManifestasiKlinis

1.    Nyeri atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadisemakin parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit).

2.    Fraktur patologik (patah tulang).

3.    Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yangterbatas.

4.    Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanyapelebaran vena.

5.    Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, beratbadan menurun dan malaise.

































2.6  WOC

Genetik

Tumbuh Sel Tumor

Mendesak Jaringan

Tumor Tulang

Invasi Jaringan Lunak

Respon Osteoblastik

  











Mk.Gangguan citra tubuh

Tumor Ganas

Lordosis

Mk.Rasa nyaman nyeri

Perkembangan

Ektrimitas

Mk.Anisietas

Perubahan Bentuk Tubuh

Kerusakan jaringan

Mk.Resiko Infeksi

Nyeri Pada Dada

Sarkoma Ewing

Infeksi

Defisit Pengetahuan

  































                                             








2.7.  Pemeriksaan Penunjang

1.      Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :            
a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.

2.      Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

3.      Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewing’s Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.

2.8.Penatalaksanaan

Semua pasien dengan sarkoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik-baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarkoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi.
Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk pengobatan sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah terapi yang lebih efektif.

 Adapun obat kemoterapi yang digunakan sejak 1960 adalah vincristine, actinomycin D dan cyclophosphamide (regimen VAC) yang memang terbukti secara pemantauan jangka panjang. Penelitian terbaru, terbukti dengan studi yang memperlihatkan bahwa ada dua jenis obat yang sangat efektif berikatan dengan sel-sel agen tumor, antara lain alkylating agent dan anthracycline. Disini dibuktikan bahwa isosfamide dan cyclophosphamide merupakan agen alkylating dan anthracycline doxorubicin akan menstabilkan dan membuat maksimal jika digunakan dengan regimen VAC.

Sekarang secara universal telah ditemukan adanya terapi terbaru yang telah difokuskan pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebih baik, yang telah dibuktikan pada berbagai macam pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk meningkatkan hasil lokalisasi pada pasien. Pertama, membandingkan efisiensi antara ifosfamide dengan cyclophosphamide, ternyata yang lebih bagus adalah regimen yang menggunakan ifosfamide karena bisa menginduksi waktu paruh lebih panjang. Strategi kedua adalah menggabungkan antara ifosfamide dan etoposide di dalam terapi VDCA (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide dan actinomycin D), ternyata hasilnya meningkatkan masa hidup yang lebih lama. Studi ini membuktikan bahwa untuk pasien yang penyakitnya masih terlokalisasi, hasilnya lebih bagus tapi tidak ada hasil yang memuaskan bila ada metastasis. Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk menghancurkan atau membunuh sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini termasuk pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang spesifik. Radiasi tidak bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau sel-sel kanker yang sudah menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa dilakukan dengan dua cara yakni eksternal dan internal:

                         1.            Secara eksternal dengan cara mengirimkan energi radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin secara langsung pada tumor.

                         2.            Secara internal atau brachiterapi, biasanya dengan menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif yang lebih kecil, dekat dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi. Bila terlokalisasi, terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika digabungkan dengan kemoterapi.

Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat menyebabkan kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena dan saraf, sedangkan pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-anak, bisa menyebabkan atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan pergerakan, edem dan kerusakan saraf perifer.

2.9.Komplikasi

Akibat langsung : patah tulang.Akibat tidak langsung : penurunan berat badan, anemia, penurunan kekebalan tubuh.

3.      Akibat pengobatan : gangguan saraf tepi, penurunan kadar sel darah, kebotakan pada kemoterapi.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN(ASKEP)

3.1.  Pengkajian

Tanggal pengkajian            : 17 Desember 2014

Masuk RS                          : 15 Desember 2014

Ruang                                : mawar

Jam                                    : 09.15

No. Rekam medis              : 120341

      1.            Identitas Klien

NAMA                              : Pasien X

Umur                                 : 15 tahun

Jenis kelamin                     : laki-laki

Agama                                : kristen

Pendidikan                        : SMA

Alamat                                : JL.Kuda terbang no. 89

Suku/bangsa                       : WNI

PENANGGUNG JAWAB KLIEN

Nama                                 : Wali X

Umur                                 : 54 tahun

Jenis kelamin                     : Laki-laki

Pekerjaan                           : wirausaha

Hubungan denga pasien    : Anak

Alamat                               : JL.Kuda terbang no. 89

      2.            Riwayat Penyakit

1)      Keluhan Utama     
Klien mengatakan, badannya lemah dan mudah lelah.           
Riwayat Penyakit Sekarang    
Kurang lebih 1 minggu sebelum masuk rumah sakit klien mengatakan sesak napas, disertai mudah merasa lelah. Di rumah klien membeli obat diwarung untuk mengurangi sakitnya, namun setelah beberapa hari meminum obat tersebut ternyata tidak ada perubahan. Kemudian keluarga klien membawa klien ke RSUD.                               

2)      Riwayat Penyakit Dahulu       
Pada tahun 2010 klien pernah di rawat di RSUD  Ulin diruang yang sama dengan penyakit yang sama di alaminya sekarang. Klien menjalani perawatan selama 8 hari kemudian di pulangkan karena keadaan klien membaik. Klien mengatakan memiliki riwayat penyakit Paget tapi klien tidak pernah melakukan pengobatan untuk penyakitnya itu.           

3)      Riwayat Penyakit Keluarga    
Klien mengatakan dalam anggota keluarganya ada yang menderita penyakit paget dan sebelumnya klien juga sempat tinggal bersama kakanya yang memiliki penyakit Sarkoma Ewing dan tidak diobati.          
    

3.2.  Diagonasa

1.      Nyeri akut berhubungan dengan obstruksi jaringan saraf atau inflamasi.

2.      Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan kekuatan dan kerusakan         muskuloskeletal.

3.      Gangguan citra tubuh berhubungan dengan biofisik dan penanganan.

4.      Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan perubahan status kesehatan.

5.      Resiko cedera berhubungan dengan tumor.

6.      Resiko infeksi berhubungan dengan penyakit kronis dan kerusakan jaringan.

3.3.  Intervensi

1.      Nyeri akut berhubungan dengan obstruksi jaringan saraf atau inflamasi.

Tujuan & Kriteria Hasil

Intervensi

Rasional

Pasien akan :

  Meningkatkan kenyamanan

  Dapat mengendalikan nyeri

  Dapat melaporkan karakteristik nyeri.

  Catat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan karakteristik nyeri

  Berikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut).

  Berikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.

  Berikan lingkungan yang tenang.

  Kolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.

         Untuk mengetahui respon dan sejauh mana tingkat nyeri pasien.

         Mencegah pergeseran tulang dan penekanan pada jaringan yang luka

        Peningkatan vena return, menurunkan edema, dan mengurangi nyeri.

         Agar pasien dapat beristirahat dan mencegah timbulnya stress

         Untuk mengurangi rasa sakit / nyeri.

2.   Gangguan citra tubuh berhubungan dengan biofisik dan penanganan

tujuan & kriteria hasil

Intervensi

Rasional

Pasien  akan :

 Menunjukkan adaptasi dengan ketunadayaan fisik, penyesuaian psikososial.

 Menunjukkan citra tubuh positif dan harga diri positif.

 Menunjukkan kepuasan terhadap penampilan dan fungsi tubuh.

 Menunjukkan keinginan untuk menyentuh bagian tubuh yang mengalami gangguan

  Bimbinngan antisipasi : persiapkan pasien terhadap kritis perkembangan atau kritis situasional

  Peningkatan citra tubuh : tingkatkan persepsi sadar dan tak sadar pasien serta sikap terhadap tubuh pasien

  Peningkatan koping : bantu pasien beradaptasi dengan persepsi stresor, perubahan atau ancaman

  Dapat membantu pasien /orang terdekat memulai proses adaptasi pada status baru dan menyiapkan beberapa untuk efek samping.

  Membantu mengartikan masalah sehubungan dengan pola hidup sebelumnya dan membantu pemecahan masalah. Contohnya, takut kehilamngan kemandirian, kemampuan bekerja, dsb.

  Meningkatkan kemandirian dan meningkatkan perasaan harga diri.

3.      Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan perubahan status kesehatan

Tujuan & kriteria hasil

Intervensi

Rasional

Pasien akan :

 Menunjukkan  rasa aman yang optimal

  Penurunan ansietas

   Teknik menenangkan diri

  Untuk Minimalkan kekhawatiran, ketakutan, prasangka, atau perasaan tidak tenang yang berhubungan dengan sumber bahaya yang diantisipasi dan tidak jelas

  Untuk meredakan kecemasan pada pasien yang mengalami distres akut

4.      Resiko infeksi berhubungan dengan penyakit kronis dan kerusakan jaringan

Tujuan & kriteria hasil

Intervensi

Rasional

Pasien akan :

  Terbebas dari tanda dan gejala infeksi

  Memperlihatkan higiene personal yang adekuat

  Pengendalian infeksi : minimalkan penyebaran dan penularan agens infeksius

  Perlindungan infeksi : cegah dan deteksi dini infeksi pada pasien yang beresiko

  Ajarkan klien dan keluarga cara menghindar infeksi.

   Mencegah terjadinya penyebaran agens yang menyebabkan infeksi.

  mengidentifikasi dini infeksi dan mencegah infeksi berlanjut

  agar klien dan keluarga dapat secara mandiri meenghindari infeksi tanpa bantuan perawat.





3.4.  Implementasi

1.       Nyeri akut berhubungan dengan obstruksi jaringan saraf atau inflamasi

Intervensi

Implementasi

1.      Catat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan karakteristik nyeri

2.      Berikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut).

3.      Berikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.

4.      Berikan lingkungan yang tenang.

5.      Kolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.

1.      Mencatat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan karakteristik nyeri.

2.      Memberikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut).

3.      Memberikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.

4.      Memberikan lingkungan yang tenang.

5.      Mekolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.

2.       Gangguan citra tubuh berhubungan dengan biofisik dan penanganan

Intervensi

Implementasi

1.      Bimbinngan antisipasi : persiapkan pasien terhadap kritis perkembangan atau kritis situasional

2.      Peningkatan citra tubuh : tingkatkan persepsi sadar dan tak sadar pasien serta sikap terhadap tubuh pasien

1.     Mebimbinngan antisipasi : persiapkan pasien terhadap kritis perkembangan atau kritis situasional

2.      Meningkatan citra tubuh : tingkatkan persepsi sadar dan tak sadar pasien serta sikap terhadap tubuh pasien

3.5.Evaluasi

1.      Pasien mampu mengontrol nyeri.        
a. Melakukan teknik manajemen nyeri,           
b. Patuh dalam pemakaian obat yang diresepkan.      
c. Tidak mengalami nyeri atau mengalami pengurangan nyeri saat istirahat, selama menjalankan aktifitas hidup sehari-hari.

2.       Memperlihatkan pola penyelesaian masalah yang efektif :    
a. Mengemukakan perasaanya dengan kata-kata.       
b. Mengidentifikasi kemampuan yang dimiliki pasien.           
c. Keluarga mampu membuat keputusan tentang pengobatan pasien.

3.       Masukan nutrisi yang ada kuat :        
a. Mengalami peningkatan berat badan         
b. Menghabiskan makanan satu porsi setiap makan    
c. Tidak ada tanda – tanda kekurangan nutrisi

4.       Memperlihatkan konsep diri yang positif :   
a. Memperlihatkan kepercayaan diri pada kemampuan yang dimiliki pasien.            
b. Memperlihatkan penerimaan perubahan citra diri

5.       Klien dan keluarga siap intuk menghadapi kemungkinan amputasi.






BAB 4

                                                                 PENUTUP              

4.1.  Kesimpulan

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak – anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10% menjadi 70%.             
Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan ditangani dengan benar.

4.2.  Saran

Berdasarkan kesimpulan yang telah ditetapkan dan meninjau kembali pembahasan yang ada penyusun memberikan saran agar dalam pemberian pertolongan berupa sarkoma ewing harus terlebih dahulu melihat etiologi dari permasalahan yang ada berdasarkan pada pengkajian yang ada sehingga dapat menciptakan asuhan keperawatan yang utuh dan bermutu.









DAFTAR PUSTAKA

https://www.google.com/search?q=patofisiologi+sarkoma+ewing&ie=utf-8&oe=utf-8

http://asramamedicafkunhas.blogspot.co.id/2009/05/sarkoma-ewing.html

http://medlinux.blogspot.com/2007/11/sarkoma-ewing.html

http://dokteranakku.net/articles/2009/08/a-clinical-sign-of-chronic-osteomyelitis-in-ewings-sarcoma.html

http://william95dh.blogspot.co.id/2015/03/askep-pada-pasien-tumor-tulang.html

https://books.google.co.id/books/about/General_Anatomy_and_Musculoskeletal_Syst.html?id=TWVhGRckgHsC&redir_esc=y

https://www.google.com/search?q=jalan+masuknya+penyakit+kanker+tulang&ie=utf-8&oe=utf-8

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16850/3/Chapter%20II.pdf

http://julyyansyahsaputra.blogspot.co.id/2013/11/sistem-muskuloskeletal.html

http://budifarma100493.blogspot.co.id/2013/11/makalah-anatomi-dan-fisiologi.html

http://dokumen.tips/documents/makalah-tumor-tulang.html

Sourche:
Evi Dwi Yuliati